不稳定性心绞痛

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TUhjnbcbe - 2023/7/7 20:03:00

各位宝爸、宝妈、宝宝们好,我是小儿外科医生贾晋荣:

轻摇手中的郁金香杯,看那一涓琥珀色在杯壁慢慢流淌;随之浮现出的是丁香、薄荷、蜂蜜亦或咖啡的味道;浅尝轻啜,味蕾之间满是浓郁、醇厚的甘美,齿颊留香、余音绕梁……

葡萄美酒

没错,上面的场景说的是“文人骚客”们(总之都是有钱银!)在品尝葡萄酒啦,写上面这点文字的时候,说书人那是心向往之,忍不住又灌了两口冰红茶。

冰红茶yyds!

联想到鄙人俺的专业,小儿外科的疾病中其实也有一个跟葡萄酒有关联的呢……

它就是,当当当当——葡萄酒斑!

葡萄酒斑

葡萄酒斑属于血管瘤的一个类型,血管瘤则是儿童常见病,发病率2.5%~12%,很高呢。

Infact,说书人早就想好好说道说道血管瘤了,但为嘛一直没说捏?

大家请看看下面这张图吧,这是最新的年《血管瘤和脉管畸形的诊断及治疗指南》里面的血管瘤分类表

群蚁排衙有木有?

……emmm,啥也不说了,大家应该明白了吧——这这这,千头万绪的,让俺从何说起啊!

这些天来,说书人一直在尝试分门别类地、深入浅出地、言简意赅地……把这些个东东给大家讲明白。

下面几位兄弟露出不忍心的表情了……知音哪!大哥,我的痛苦只有你们懂!

俺也很无奈啊~~~

指南里面关于血管瘤与脉管畸形分类中一共提到具体名称的病名有72种(你老人家是齐天大圣吗,还带七十二般变化的!),我还没说分类表里还有八个丧心病狂的“其他”呢!

后来吧,在抄了N天指南,做了若干场噩梦之后,说书人果断……放弃了。人力有时而穷,今天尤其穷!

MissionImpossible,咱就不要逆天行事了。

帅汤!

前面说了,血管瘤的发病率2.5%~12%,什么概念?也就是说每8~40个孩子中就有一名患有血管瘤。血管瘤这种疾病女孩多见一些,男女比例为1:2——1:5。您瞧,家有女宝的家长们更应该注意这个家伙了。

Ok,Everybody,咱们正式开讲!

首先开宗明义第一句话:“血管瘤并不是真正的肿瘤”,家长朋友们切莫被它给吓住了哦!

虽然带了个“瘤”字,但那纯属它自带高帽,狐假虎威罢了,实质上血管瘤只是一种“错构瘤”而已。

错构瘤又是个啥东东?

“错构”——结构错误的意思啦,就是机体内正常组织在数量、结构上错乱改变形成的肿块。

《鹿鼎记》里某个回目好像有这句……

那么,血管瘤又是什么原因引起的捏?不好意思哈,诸位大咖大牛们还没有完全搞明白呢,学说倒是好几方面……

咳咳,鉴于列位客官们又要发挥上课睡觉的“优良传统”,俺就不说啥了,简单提一句吧:

1)胚胎残留学说,认为可能是胚胎造血干细胞分化,或者血管生长因子刺激血管内皮细胞导致发病;

2)雌激素学说,认为可能与孩子体内雌二醇水平较高有关;

3)各种因子(什么VEGF,bFGF啥的)的作用,以及病*的影响blabla……

OkOk,上面这些内容确实催眠作用强劲,咱们及时打住,接着往下讲。

好好听讲啦

首先,血管瘤分为两大类:真性血管瘤和血管畸形。

瞧瞧,看这分类多霸气,似乎还有假性血管瘤似的!不过想一想,咱们老祖宗不是也鼓捣出来一个“真人”的概念吗?张三丰大师含笑躺枪……

三丰真人

啥叫真性血管瘤?特点就是,刚出生时的宝宝并没有血管瘤,这血管瘤是后长出来的!

真性血管瘤一般在孩子生后数周~数月才出现异常病变,血管瘤会逐渐生长,越长越大,持续生长6~8个月,称为“生长期”。之后血管瘤的生长就慢下来了,有的甚至停止不变了,称为“静止期”。再往后,瘤体逐渐变小,进入“消退期”。最终,相当一部分血管瘤能够完全自行消退,仅在局部残留少许色素沉着。

看看,又是自愈,给力不给力?!

另外,列位客官记住了啊,啥叫真性血管瘤?就是出生的时候没有,半道儿才长出来,最后又消失不见的……叫“真性”血管瘤…

唉,想出“真性血管瘤”这名字的兄弟,您这罗辑思维也是没谁了,我估摸着您是喝了酒之后才动笔写的论文吧(Mulliken在年提出的这种血管瘤分类方法,emmm~~~说的就是你!)。

这位是大牛

那么,假性……啊呸呸,差点把我绕进去…血管畸形又是咋回事呢?

所谓血管畸形,就是从孩子一出生就存在,且随着孩子的生长血管畸形也会一并增大、颜色变深,但病变范围变化不大,且不会完全消退。

接下来说说血管瘤的分类,其实这也是血管瘤最有趣的地方了,充分反映出多年前研究血管瘤的学者们丰富的想象力…

1)真性血管瘤:

包括毛细血管瘤(别名,草莓状血管瘤)、海绵状血管瘤、混合性血管瘤。

草莓状血管瘤最多见,可占真性血管瘤的65%,生长比较快,几周时间内就能从斑点状长到直径数厘米。瘤体为淡红色或鲜红色,用指头按压可以褪色,往往呈分叶状或小结节状,形似草莓,所以叫做“草莓状血管瘤”。

草莓状血管瘤

海绵状血管瘤,大概占15%,瘤体多位于面部(比如腮腺)或躯干处(比如胸腺、乳房处)皮下,瘤体表面颜色正常或呈淡蓝色,有一定弹性,类似海绵,所以叫“海绵状血管瘤”。

海绵状血管瘤

混合性血管瘤,顾名思义,也就是在身体同一部位出现草莓状血管瘤与海绵状血管瘤的混合体啦,约占20%。混合性血管瘤往往生长速度快,如果出现在面部的话,不及时治疗有可能影响容貌或者毁容!如果出现在特殊部位的话,可以引起该部位严重的功能障碍。

2)血管畸形:

毛细血管畸形:又称为鲜红斑痣或者葡萄酒斑(开篇提到过的,这会子总算露脸了…),也就是我们平时说的“红胎记”。多见于头面部、颈部、胸背部。主要是由于末梢神经发育异常,导致其支配区域的毛细血管过度扩张。

红胎记

葡萄酒斑表面平滑,边界清楚,颜色比较深,压之可褪色。随着孩子长大,颜色变暗呈紫葡萄色(反正跟葡萄有点联系呗…)。有时局部皮肤还会过度角化、增厚。

静脉畸形:血管畸形里面最常见的一种,以海绵状血管畸形最多见(又是海绵~~~)。可见于全身任何部位(比如头面部、四肢、躯干,甚至肝、脾、肠管都有可能出现)说起来,说书人当年在成人普外科实习时,还跟着主任上过肝血管瘤的手术呢。

肝脏血管瘤

动脉畸形:多为小动脉痣,学龄期儿童多见。常表现为头面部鲜红色边界清楚的小红点/斑,如果抓破常导致血流不止。

挠破之后很闹心

动静脉瘘:常表现为囊状血管瘤,比较少见,为皮下搏动迂曲且高出皮面的血管,听诊时可闻及杂音(这个比较专业了,估计家长们搞不明白,需要俺们专业人士检查了),局部皮肤温度升高。四肢多见,范围大的话会严重影响肢体功能。

说书人嘚吧嘚说了半天,大家从中感受到什么没有…嗨,还没反应过来吗?方面研究血管瘤的这几位大咖肯定是看《海绵宝宝》长大滴!!!

魔性大师

患有血管瘤的宝宝是怎样的呢?

大约30%的血管瘤出现在新生儿期(也就是孩子出生后的28天之内),大部分在孩子出生后几周内出现。

头面部最常见,大概60%的血管瘤出现在宝宝的脸附近的。其次为躯干和四肢。

这些“红斑”经过3~6个月的迅速增生,之后生长变慢进入“静止期”(大概“静止”6~18个月)。

接着,很多血管瘤会逐渐消退(注意了,只有真性血管瘤才有可能消退哦,血管畸形是不会自行消失的)。50%的真性血管瘤在孩子5岁前能够自然消退。到了9岁时,90%的小朋友的血管瘤能够消退自愈!

一般来说,血管瘤消退越早则并发症越少,如果3岁前能够自愈,很多血管瘤处的皮肤甚至能完全恢复正常皮肤。

血管瘤对宝宝的影响有哪些?

血管瘤如生长在头面部,会对宝宝的容貌有影响,严重时会导致毁容。这也是广大宝爸、宝妈们最关心的了。

小儿血管瘤

血管瘤还会导致局部皮肤破损、破溃(比如上面提到的“小动脉痣”,熊孩子们非去扣扣挠挠,挠破了出一摊子血,您说心烦不心烦?);有时血管瘤破溃还会引起感染。

一些长在特殊部位的血管瘤,还可能造成一些严重并发症,比如血管瘤长在口腔、舌根、咽喉部,就有可能导致气道阻塞,引起呼吸不畅,甚至窒息,您说怕不怕?再比如,眼眶处的血管瘤会影响视力,甚至导致失明。

还有血管瘤的伴发综合征,其中有一种K-M综合征(Kasabach-Merritt综合征),临床上很少见,但却是一种非常严重的疾患。主要表现为血管瘤迅速扩大,同时伴有血小板减少、凝血异常及广泛出血,具有很高的死亡率!

K-M综合征,很严重!

您瞧,别看名字一个比一个漂亮,一个赛一个萌——什么“葡萄酒斑”啦,“海绵状血管瘤”啦、草莓状血管瘤啦……敢情都是蛇蝎心肠,家长们可不要被他们的外表迷惑,一定要慎重对待哦。

下面咱们就来说说血管瘤的治疗。

首先,第一个方法……您站好喽,我可说了啊,这个方法可非常重要滴哦,那就是…………观察!!

让本喵好好观察一下

大哥,您怎么趴下了……快起来快起来……哎呦,您别上手啊,砖下留情!!

1)观察。

90%以上的真性血管瘤可以自行消退,所以大部分血管瘤是可以观察的。但您也别什么样的血管瘤都观察,血管畸形是不能自愈的哦,那就需要积极治疗了(什么什么,啥是血管畸形?兄Dei,好好学习很重要,好好看看我前面讲的内容!)。

草莓状血管瘤、海绵状血管瘤、混合性血管瘤等等,如果面积比较小,同时位于非重要的部位,就可以沉住气观察一段时间。如果经过数周观察,血管瘤变大了,发展迅速,或者逐渐累及头面部等重要部位了,或者有出血倾向了,那就应该积极治疗。

婴儿血管瘤的主要治疗以局部外用和系统用药为主,辅以激光或局部注射。

2)局部外用药物

适用于浅表型婴幼儿血管瘤。

常用药物有β受体阻滞剂(比如普萘洛尔软膏、噻吗洛尔乳膏、噻吗洛尔滴眼液等)。将药物外涂于瘤体表面,持续用药一段时间,直至血管瘤体颜色完全消退;

眼药水

3)局部治疗

可用糖皮质激素、博来霉素、平阳霉素等在血管瘤处局部注射(临床上常用的为平阳霉素与博来霉素);

局部脉冲染料激光(DPL):这是一种不会留下伤疤的激光手术,常用于浅表型婴儿血管瘤增殖期的抑制治疗。

激光治疗很有未来感啊

4)系统治疗

即规律服用药物治疗。

常用的药物有普萘洛尔(对喽,就是那个治疗高血压、心绞痛的“心得安”)。说起来,这还要归功于年法国Bordeaux医院的医生léauté-labrèze的发现,可以说揭开了小儿血管瘤治疗的新篇章啊!

口服药物

如果需要服用药物治疗的话,孩子一般是需要住院的,因为服药前需要对孩子进行一系列检查,同时服药后也要观察一段时间。

此外,还有糖皮质激素(比如泼尼松等)口服,一般用于不适于服用普萘洛尔的患儿。服用激素时需密切监测身高、体重、血压等指标变化,且用药期间需停止接种疫苗,直至停药后6周以上。

5)如果上述治疗效果不佳,或者因为种种原因不能局部用药或系统用药的,那么又该出动我们外科大夫的“压箱底绝招”了——手术。当然,对于手术来说,还有各种适应证及禁忌,医生会根据不同患儿的具体情况来选择最佳治疗方案的。

外科医生的“斧钺钩叉”

OK,以上就是关于小儿血管瘤的一个简单介绍了(真的是比较粗略的简单介绍,《指南》一共40页……),希望对各位家长有帮助。

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