作者：医院 张海荣
病例基本信息患者，男，68岁，因“腹部胀痛1周”于年11月21日入院。
患者入院前1周无明显诱因出现腹部胀痛，持续性，以上腹部为著，进食后加重，无后背放射痛，尿量较前无明显减少，纳差，进食量较正常减少1/3，伴恶心，无呕吐，腹胀明显时有气短，有时感心前区疼痛不适，数分钟缓解，无发热，无反酸、烧心，门诊内镜筛查提示ALT??U/L，乙型肝炎病*、丙型肝炎病*均阴性。心电图：窦性心律、ST-T改变（心肌缺血样改变，请结合临床）、Q-T间期延长、QⅢ改变，入院前就诊于心内科门诊，考虑诊断“冠心病，不稳定型心绞痛、高血压病（2级，很高危组）”，给予“阿司匹林肠溶片、非洛地平、单硝酸异山梨酯片、脉血康”口服，我科门诊以“腹胀腹痛”收住院。患者发病以来，神志清，精神可，饮食、睡眠差，大小便正常，体重较前下降。
平素身体一般，否认糖尿病、脑血管、慢性肾脏病病史。无乙肝病史及其密切接触者，无手术史，无外伤史，无血制品输入史，无过敏史，预防接种史随当地。出生地原籍，无外地久居史，无*物接触史，生活较规律，无吸烟史，无饮酒史。24岁结婚，育有2子1女，配偶及子女均健康。
T?36.7℃，P?次/分，R?20次/分，BP?/86?mmHg，眼睑无水肿，巩膜无*染，双侧呼吸均匀，叩诊两侧清音，呼吸音清，未闻及干湿啰音，无胸膜摩擦音。心前区无异常隆起，无震颤，心界正常，心率次/分，?心律规则，心音可，无杂音，无周围血管征。腹部平坦，未见胃肠型及蠕动波，腹软，全腹轻压痛，无反跳痛，未触及包块，肝脾肋下未触及。移动性浊音阴性，肠鸣音3次/分，音正常。双下肢无水肿，浅表静脉曲张显露。
血常规：WBC?10.31×/L，Neu%?73%，RBC?5.16×/L，Hb??g/L，PLT?×/L。肝功能：ALT??U/L，AST??U/L，ALB?35.7?g/L，TBIL?19?μnol/L，GGT、ALP正常。凝血常规正常。腹部超声：脂肪肝，肝多发囊肿，肝周少量积液，胆囊壁厚、毛糙，脾大。
第一次临床讨论根据患者的病史、体征及入院前检查，患者肝损害、腹水原因是什么？
患者老年男性，腹痛、腹胀，发病时间短，肝功能异常，腹部超声示脂肪肝、腹水、脾大，考虑肝损害、腹水原因可能有以下几种：
（1）病*性肝炎：常见的甲、乙、丙、戊型肝病*均可导致肝损害。另外，一些EB病*、巨细胞病*也可导致肝损害。患者门诊查HBsAg（－），丙肝均阴性，入院后可查甲肝、戊肝、巨细胞、EB等病*感染，必要时进一步查乙型肝炎病*定量、丙型肝炎病*定量。
（2）布加综合征：由于各种原因所致的肝静脉或其开口以上的下腔静脉狭窄闭塞，肝静脉和下腔静脉血液回流障碍，产生肝大及疼痛、腹水、肝脏功能障碍等一系列临床表现。该患者肝区疼痛、腹水，肝功能异常，该患者需要进一步完善下腔静脉超声，必要时血管造影进一步明确诊断。
（3）肝硬化：常见导致肝硬化的原因有：乙肝、丙肝等慢性病*感染；酒精性肝硬化；一些自身免疫性肝病；心源性肝硬化等常见因素；乙肝、丙肝已除外；不饮酒可除外酒精性。该患者需要进一步除外免疫性、心源性等因素。另外，需要注意一些代谢性肝脏疾病，如肝豆状核变性等。
（4）特发性门静脉高压：具有门静脉高压症的临床表现，可反复出现呕血、黑便，对消化道出血有较好的耐受性，实验室检查肝功能可正常。该患者无消化道出血病史，考虑此病可能性小，入院后可行胃镜、肝穿刺活检病理以进一步明确。
（5）自身免疫性肝病：包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎、原发性硬化性胆管炎。患者为老年男性，否认长期发热、皮疹、关节痛、眼干、口干、口腔溃疡，入院须查免疫球蛋白、抗核抗体等指标以进一步排除。患者无饮酒史、无高血压、糖尿病、高脂血症等疾病，可除外酒精性肝病。同时否认化学*物接触史，否认长期服用药物史，暂不支持化学*物或药物性肝损伤。
患者入院后给予保肝、降酶、利尿等对症支持治疗，但患者腹水增长快。
（1）甲肝、戊肝抗体阴性，HBV-DNA测不出，EB病*、巨细胞病*均阴性，自免肝谱、抗核抗体谱均未见异常，铜蓝蛋白正常，免疫球蛋白正常。
（2）年11月25日胸部螺旋CT平扫，上腹部、下腹部直接增强扫描（图2-3）：①双肺慢性炎症；②双侧胸腔少量积液，左侧表现明显；?③冠状动脉多发钙化；④甲状腺右侧叶钙化；⑤肝内小囊肿，部分肝内胆管轻度扩张；⑥左肾小囊肿；⑦胆囊炎、门静脉增宽；⑧右半结肠肠壁略增厚，建议结合其他检查；⑨大网膜密度增高，网膜转移性病变不除外；⑩大量腹水；膀胱壁厚，考虑炎症所致。
（3）年11月25日胃镜检查（图2-4）：非萎缩性胃炎伴胆汁反流，病理示黏膜慢性炎症伴腺体增生。
（4）年11月27日结肠镜检查无明显异常（图2-5）。
（5）多次腹腔穿刺腹水未见异型细胞，腹水可见多量间皮细胞及少量淋巴细胞。
（6）下腔静脉及肝静脉彩超未见重要异常。
（7）泌尿系彩超：前列腺不均质大并有结石形成，膀胱壁厚、毛糙。
（8）T-SPOT检查阴性。
注：可见肝脏门静脉期呈花斑样改变，门静脉增宽，最宽处门静脉约2.5cm，腹水量多。
图2-3胸部螺旋CT平扫
图2-4胃镜检查
图2-5结肠镜检查
第二次临床讨论最可能诊断？进一步处理？
患者老年男性，腹痛、腹胀，肝功能异常，腹水增长迅速，常见病*性肝病、酒精性肝病、布加综合征、自身免疫性疾病等不考虑，胃肠道检查，包括腹腔强化CT、肺部检查没有提示肿瘤性疾病，因此，肝损害、腹水的原因仍可能在肝脏本身，下一步可行肝脏穿刺病理检查为临床诊断提供依据和支持。
年1月4日肝穿刺活检病理结果（图2-6）：（肝脏）部分肝窦淤血、水肿，附近肝细胞萎缩、坏死，坏死区肝细胞消失，网状纤维支架残留，请结合临床。医院病理会诊结果：中央静脉及肝窦扩张，肝细胞局部萎缩及灶性坏死，汇管区慢性炎伴纤维组织增生、纤维化，符合肝脏淤血改变。
再次追问患者病史，患者在发病半个月前服用土三七保健，服药1周后，出现腹痛、腹胀症状后停用，在住院初时，患者并不认为土三七是药，所以未告知。结合患者病史、腹部强化CT和肝脏病理结果，诊断为肝窦阻塞综合征。给予保肝、利尿、低分子肝素、前列地尔等改善循环治疗，年1月28日患者好转出院。年6月复查肝脏CT和肝功能完全恢复正常。
图2-6肝穿刺病理结果
诊疗体会肝窦阻塞综合征（HSOS）曾命名为肝小静脉闭塞病（HVOD），是一种以肝窦内皮损伤为主要病理基础的疾病，属窦后性门静脉高压症，因此，患者的临床症状与布加综合征、急性*疸型肝炎、失代偿期肝硬化有很多相似之处，因而极其容易误诊。
（1）常见病因：吡咯烷类生物碱（PAs），研究发现，常见植物有土三七、千里光、猪屎豆、青檀和接骨草等；造血干细胞移植及其应用化学疗法药物等并发症；免疫抑制剂硫唑嘌呤、环磷酰胺等免疫抑制剂也被证实与HSOS有关。
（2）临床分期：根据病程可将HSOS分为3期：①急性期：早期出现体重增加，肝肿大、触痛，伴有肝功能异常，随后有腹胀、腹水，*疸。②亚急性期：持续性肝脏肿大，反复出现腹水，肝功能损害时轻时重或急性发作，有时病情经过隐匿，病程持续可达数月以上。③慢性期：疾病进展为肝硬化，出现脾功能亢进表现，腹水难以消退，少数患者可出现食管、胃静脉曲张或破裂出血、肝性脑病、肝肾综合征等肝硬化表现。
本案例在诊断过程中，由于患者隐瞒病史，导致诊治相对曲折，用时较长，这也提示我们，临床医生在面对有肝损伤及腹水的患者，在诊断时要多问几个为什么，不断提问，寻求诊断线索。另外，详细询问病史是疾病诊断的第一手资料，非常重要，对疾病的认知决定了临床思路、临床思维。对于肝窦阻塞综合征，在鉴别诊断方面要特别注意区分布加综合征、急性肝炎、肝硬化等疾病，同时要明确影像学和肝脏穿刺对于肝脏疾病诊断的重要性。该病治疗方面无特效药物。老百姓普遍认为中草药无*的情况十分普遍，应加大健康宣教。
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